144

Toepassingen

• Detecteren van verhoogde of verlaagde fibrinogeen (factor I) concentraties van verworven of aangeboren oorsprong.
• Monitoren van de ernst en behandeling van gedissemineerde intravasale stolling (DIC) en fibrinolyse

Klinische informatie

Fibrinogeen, ook bekend als factor I, is een plasma-eiwit dat door trombine kan worden omgezet in een fibrinegel ("de stolselvorming"). Het wordt gesynthetiseerd in de lever en circuleert in het plasma als een disulfide-gebonden dimeer bestaande uit drie subunitketens. De biologische halfwaardetijd van plasmafibrinogeen bedraagt 3 tot 5 dagen.

Een geïsoleerde fibrinogeendeficiëntie kan als autosomaal recessieve aandoening worden geërfd (afibrinogenemie of hypofibrinogenemie) en is een van de zeldzaamste erfelijke stollingsfactordeficiënties.

Verworven oorzaken van verlaagde fibrinogeenspiegel zijn onder andere acute of gedecompenseerde intravasale stolling en fibrinolyse (gedissemineerde intravasale coagulopathie: DIC), gevorderde leverziekte, therapie met L-asparaginase en therapie met fibrinolytische middelen (bijv. streptokinase, urokinase, weefselplasminogeenactivator).

Afwijkingen in fibrinogeenfunctie, dysfibrinogenemieën, kunnen erfelijk (aangeboren) of verworven zijn. Patiënten met dysfibrinogenemie zijn over het algemeen asymptomatisch. Aangeboren dysfibrinogenemieën hebben echter meer kans geassocieerd te zijn met bloedings- of trombotische aandoeningen dan verworven dysfibrinogenemieën. Hoewel dysfibrinogenemieën meestal geen klinisch significante problemen met hemostase veroorzaken, wordt gekenmerkt door een verlengde trombinetijd.

Verworven dysfibrinogenemieën komen voornamelijk voor in associatie met leverziekten (bijv. chronische hepatitis, hepatocellulair carcinoom) of nierziekten (bijv. chronische glomerulonefritis, hypernefroom) en gaan meestal gepaard met verhoogde fibrinogeenspiegels.

Fibrinogeen is een acute-fase-eiwit en verschillende verworven aandoeningen kunnen een verhoging van de plasmaconcentratie veroorzaken:

• Acute of chronische inflammatoire aandoeningen
• Nefrotisch syndroom
• Leverziekte en levercirrose
• Zwangerschap of oestrogeentherapie
• Gecompenseerde intravasale stolling
• Diabetes
• Obesitas

Een verhoogd fibrinogeengehalte bij een patiënt met vage symptomen wijst op een organische in plaats van een functionele aandoening. Chronisch verhoogd fibrinogeen wordt herkend als een risicofactor voor het ontwikkelen van arteriële trombo-embolieën.

Interpretatie

• Fibrinogeen kan verlaagd zijn bij verworven aandoeningen zoals leverziekte, acute intravasale stolling en fibrinolyse, en gedissemineerde intravasale coagulopathie.
• Fibrinogeen kan verlaagd zijn bij zeldzame aandoeningen, waaronder aangeboren afibrinogenemie of hypofibrinogenemie.
• Fibrinogeen kan verhoogd zijn bij acute of chronische inflammatoire aandoeningen.

Interpretatie

• Fibrinogeen kan verlaagd zijn bij verworven aandoeningen zoals leverziekte, acute intravasale stolling en fibrinolyse, en gedissemineerde intravasale coagulopathie.
• Fibrinogeen kan verlaagd zijn bij zeldzame aandoeningen, waaronder aangeboren afibrinogenemie of hypofibrinogenemie.
• Fibrinogeen kan verhoogd zijn bij acute of chronische inflammatoire aandoeningen.